Сердце справа, аппендицит слева. Как живут люди, у которых органы расположены наоборот

Врач прикладывает фонендоскоп к груди пациента слева — там, где у всех бьётся сердце. Тишина. Переносит на правую сторону — вот оно, привычное «тук-тук-тук». Доктор хмурится, снова слушает слева. Снова ничего. Пауза. Пациент спокойно улыбается: «Не переживайте, у меня всё наоборот».

И это хорошо, если сам человек знает. Многие же доживают до серьезных лет и выясняют это лишь во время обследования.

Так многие узнают о редчайшей анатомической особенности — транспозиции внутренних органов, когда сердце располагается справа, печень слева, а желудок с селезёнкой меняются местами. В медицине это называют situs inversus — зеркальное расположение органов, будто природа решила поэкспериментировать и развернула весь «чертёж» человека на 180 градусов.

Встречается эта особенность примерно у одного человека из 50 тысяч. Многие живут, не подозревая о своей уникальности. В крупном городе-миллионнике найдётся несколько сотен человек с этой особенностью.

Как такое возможно? Почему врачи иногда путают диагнозы? И правда ли, что можно прожить 99 лет с перевёрнутыми органами и даже не узнать об этом? Сейчас расскажу — с реальными историями, медицинскими казусами и парой любопытных фактов, которые точно удивят.

Что такое транспозиция органов и чем она опасна

Представьте обычный учебник анатомии. Откройте страницу с изображением внутренних органов. А теперь поднесите к ней зеркало. То, что вы увидите в отражении — это и есть транспозиция органов. Сердце бьётся справа (это называют декстрокардией), печень расположилась слева, аппендикс тоже слева, желудок справа. Всё зеркально.

При этом — к счастью, и это самое важное! — внутренняя логика организма сохраняется. Сосуды подходят куда надо, нервы идут правильно, протоки не путаются. Просто вся система развернулась как единое целое. Человек с полной зеркальной транспозицией может прожить всю жизнь без единой жалобы на здоровье.

Определенные проблемы и риски от такой перестройки, конечно, есть (о них в одной из следующих глав), но они не столь страшны, как можно предположить.

Как организм вообще додумался перевернуть всё наоборот

Загадка начинается ещё в утробе. На третьей неделе беременности у эмбриона формируется особая структура — гензеновский узелок. На его поверхности находятся микроскопические реснички-цилии, которые постоянно колеблются в одном направлении. Эти «моторчики» создают ток жидкости слева направо, перенося сигнальные молекулы.

Очень упрощенно работает это так:

Молекулы говорят клеткам: «Эй, вы тут левые, развивайтесь как левая сторона организма!» А правой стороне достаётся, соответственно, другой сигнал. Так тело эмбриона понимает, где лево, где право.

Но если реснички работают в обратную сторону или вообще стоят на месте, то сигналы путаются. Органы получают «зеркальную инструкцию» и разворачиваются не туда. За этот процесс отвечают гены NODAL, ZIC3 и ещё больше сотни других.

Бывает, что мутация передаётся по наследству. Описан случай, когда одна семья пять поколений передавала мутацию гена ZIC3 — у одних всё разворачивалось полностью, у других частично. Но чаще это спонтанная ошибка при копировании генетического кода.

Опасно ли жить с органами наоборот

Хорошая новость: при полной зеркальной транспозиции человек живёт абсолютно нормальной жизнью. Никаких ограничений по спорту, работе, путешествиям. Можно рожать детей, заниматься тяжёлой атлетикой, бегать марафоны.

Но бывают проблемы и вполне серьезные.

Плохая новость: есть риски, о которых надо знать. Примерно у 25% людей с зеркальным расположением встречается синдром Картагенера — это когда те самые реснички не работают не только в эмбрионе, но и в дыхательных путях. Результат — хронические бронхиты, синуситы, проблемы с фертильностью.

Ещё у 10% бывают врождённые пороки сердца. Поэтому детям с этим диагнозом обязательно делают УЗИ сердца и проверяют лёгкие.

Самая большая опасность для жизни — врачебная ошибка

Главная проблема не внутри организма, а снаружи — в голове у врача, если он не знает об особенности.

Аппендицит слева. Классика жанра: человек жалуется на боль в левом боку. Врач думает о дивертикулите, проблемах с кишечником, у женщин предполагает гинекологию. Аппендицит даже не рассматривается, ведь аппендикс «должен быть» справа. Время идёт, воспаление нарастает. Может закончиться перитонитом. Об одном таком ярком случае с поп-звездой я расскажу далее.

Инфаркт с «неправильной» болью. При сердечном приступе боль обычно отдаёт в левую руку и левую лопатку. У человека с зеркально отраженным сердцем, соответственно, в правую. Если врач скорой не знает об аномалии, он может решить, что это невралгия или проблема с позвоночником. А пациент в это время теряет драгоценные минуты.

ЭКГ, которая «ломается». Стандартная кардиограмма снимается с расчётом, что сердце слева. Если наложить электроды как обычно на человека с зеркальными органами, получится картина, похожая на тяжёлую патологию или инфаркт. Опытный врач догадается переставить электроды зеркально. Но в прошлом, когда об этой особенности мало кто знал, возникала путаница.

Поэтому людям с транспозицией рекомендуют носить медицинский браслет с надписью «Situs Inversus» и всегда предупреждать медиков перед любыми процедурами.

Люди с зеркальными органами: как они живут

Давайте разберем несколько реальных историй.

Женщина, которая прожила 99 лет и не знала, что внутри всё не так

Роуз Мари Бентли родилась в 1922 году в обычной американской семье. Закончила колледж, вышла замуж, вырастила троих детей, работала учительницей и спортивным тренером. Никаких серьёзных болезней, никаких операций, никаких драм. Обычная, счастливая, долгая жизнь.

В 2018 году Роуз умерла в возрасте 99 лет от естественных причин. Её тело передали медицинскому университету Орегона для научных исследований. И вот тут начался переполох.

Студенты-медики, вскрывшие тело, застыли в шоке. Сердце — справа. Печень — слева. Все органы в зеркальном отражении. Преподаватель сначала подумал, что студенты напутали с маркировкой. Потом понял: это полная транспозиция, о которой сама Роуз не знала всю жизнь.

Медики до сих пор используют её случай как идеальный пример: зеркальное расположение органов само по себе — не приговор и даже не диагноз. Это просто анатомический вариант нормы.

Когда аппендицит чуть не стал летальным

В молодости у Донни Осмонда — звезды американской поп-сцены 1970-х — разболелся живот. Сильно. Парень сразу обратился к врачам.

Боль была слева. Врачи начали искать проблему совсем не там: проверяли поджелудочную, искали грыжу, подозревали дивертикулит (воспаления в кишечнике). Время шло. Аппендикс продолжал воспаляться.

К счастью, диагноз установили вовремя до того как начался смертельно опасный перитонит. Теперь в медвузах этот случай используют как пример того, что надо думать шире стандартных схем.

Выстрел в сердце, который не убил

В медицинских журналах описан поразительный случай: мужчину застрелили в левую часть грудной клетки — туда, где у обычных людей расположено сердце. Врачи скорой готовились к худшему.

Рентген показал: пуля прошла мимо. Сердце пациента находилось справа, и пуля просто попала в пустое место. Человек выжил благодаря своей редкой анатомии. Врачи назвали это «лотерейным билетом природы».

Звёзда с зеркальными органами

Испанский певец Энрике Иглесиас — одна из немногих знаменитостей с этой особенностью анатомии. Его сердце и желудок справа, печень слева. При этом он — мировая звезда, даёт концерты, путешествует, ведёт активную жизнь. Аномалия никак не влияет на карьеру.