Добавь сайт в закладки нажми CTRL+D
В Тихом океане, в Микронезии, есть небольшой атолл – остров под названием Пингелап, который называют «островом дальтоников». Примерно каждый десятый его житель с ахроматопсией, т. е. видит мир исключительно в черно-белых тонах. Как же так вышло? Почему именно этот островок стал таким особенным?
Что такое ахроматопсия
Ахроматопсия — это не обычная цветовая слепота, или дальтонизм. Тут все гораздо радикальнее. Ахроматопсия – это полное отсутствие цветового зрения. Совсем.
Виноваты во всем клетки в сетчатке глаза – «колбочки». У большинства из людей их три типа, и каждая реагирует на свой цвет (красный, зеленый или синий). Мозг потом смешивает эти сигналы, и мы видим всю палитру. А у людей с ахроматопсией эти колбочки либо не работают вовсе, либо их нет. В результате – мир видится в градациях серого.
Ахроматопсия – это не только про цвет. Люди с этим состоянием, как правило, очень плохо переносят яркий свет. Яркий солнечный свет для них – настоящее испытание, глазам больно. Поэтому их иногда называют «дневными слепцами». Плюс к этому – зрение у них часто очень невысокое, мир кажется не только бесцветным, но и размытым.
Во всем мире людей с полной ахроматопсией – совсем немного. Статистика говорит – примерно 1 человек на 30 000, а то и реже. Это меньше трех тысячных процента. А на Пингелапе – до 10%. Откуда такая аномалия?
С чего все началось
Все началось в 1775 году. На Пингелап, тогда вполне себе обычный тропический остров, обрушился чудовищный тайфун. Когда стихия улеглась, оказалось, что из почти тысячи жителей острова в живых осталось всего около двадцати человек.
Среди этих двадцати счастливчиков (или несчастливчиков, как посмотреть) был и местный правитель, кроль по имени Нахнмварки Мваненсейд. И так уж вышло, что он был носителем редкого гена, отвечающего за ахроматопсию. Сам он, скорее всего, видел мир в цвете (ген-то рецессивный, об этом чуть позже), но он нес в себе эту мутацию.
Ученые называют такое явление «эффектом основателя». Тайфун устроил жесточайшее «бутылочное горлышко», резко сократив генетическое разнообразие. А король-носитель стал тем самым «основателем», чья генетическая особенность получила шанс распространиться.
Генетический «переворот» на Пингелапе
Болезнь стала проявляться только спустя 50 лет. Почему она проявилась не сразу и охватила такую долю населения?
Ген ахроматопсии – рецессивный. Что это значит? У нас у всех гены парные – один от мамы, другой от папы. Чтобы проявилась рецессивная «болячка», нужно получить «сломанную» копию гена от обоих родителей. Если копия только одна (как у короля-основателя), а вторая – нормальная, то человек будет здоров, но останется носителем. Но он может передать «сломанный» ген своим детям.
На большом материке, где миллионы людей, шанс встретиться двум носителям одного и того же редкого гена – мизерный. А вот на маленьком изолированном острове, где все двадцать выживших (и их потомки) так или иначе становятся друг другу родственниками, ситуация совсем другая. Близкородственные браки (инбридинг) – не из злого умысла, а просто по причине отсутствия выбора становятся нормой. И тут шансы встретиться двум носителям «сломанного» гена резко возрастают. Это чистая математика замкнутой системы.
Первые случаи полной цветовой слепоты на острове появились не сразу после тайфуна, а где-то через 4-5 поколений, в 1820-х годах. Как раз тогда, когда в популяции накопилось достаточно носителей, и стали рождаться дети, получившие по «бракованной» копии гена от обоих родителей. К шестому поколению после катастрофы уже почти 5% жителей страдали ахроматопсией, а сейчас, как говорят, до 10%.
Вот наглядный пример силы генетики и изоляции. Случайность (тайфун и ген вождя) плюс неизбежность (математика наследования в замкнутой группе) – и получился уникальный природный эксперимент. Пингелап – это наглядное пособие по генетике популяций
Как живут пингелапцы с ахроматопсией
Они адаптировались. Во-первых, из-за светобоязни многие из них предпочитают вести сумеречный или даже ночной образ жизни. Говорят, это даже дает им преимущество в ночной рыбалке – они лучше видят в полумраке, чем люди с обычным зрением.
Во-вторых, раз они не различают цвета, они научились виртуозно различать предметы по форме, текстуре, яркости, контрасту. Возможно, их мозг компенсирует недостаток цветовой информации, обостряя восприятие других визуальных характеристик.
Сами пингелапцы, у которых есть ахроматопсия (они называют ее «маскун», что на местном языке означает что-то вроде «не видеть»), часто вовсе не считают себя какими-то неполноценными или больными. Для них это – вариант нормы. Они выросли в мире, где у многих вокруг такое же зрение. Это просто часть их жизни, их культуры.
Об этом очень интересно написал знаменитый невролог и писатель Оливер Сакс в своей книге «Остров дальтоников». Он общался с людьми, пытался понять их восприятие мира. И его вывод был таков: они не чувствуют себя обделенными, они просто живут в другом сенсорном мире.
Поделись видео:
